P2-54　肝サルコイドーシスを合併したSAPHO症候群の一例

【症例】43歳，女性．【主訴】関節痛，皮疹，飛蚊症【現病歴】10年前に掌蹠膿疱症と診断．時折前胸部痛を自覚していた．2年前に左胸鎖関節の疼痛を認め，膝と足関節の関節炎を伴うようになり，かかりつけの整形外科でプレドニゾロン（PSL）10mg/日で加療．6ヶ月前に肝胆道系酵素の増多を認め，NASHと診断されPSLを1 mgまで漸減．霧視と飛蚊症を認め，かかりつけの眼科で肉芽種性ぶどう膜炎と診断．関節痛の増悪もあり当科に紹介となった．肝臓腫大，鼻唇溝および後頸部に5 mm大の紅色の鱗屑を伴う結節，PIP関節の関節炎を認めた．AST 67U/L，ALT 66U/L，ALP 536U/L，γGT 446U/L，ACE 85.3 mU/ml，sIL2R 4,110 U/ml，CTおよびMRIで両側肺門リンパ節腫大と多発する腫瘤性変化を伴う肝腫大，皮膚生検で巨細胞を伴う類上皮肉芽腫を認め，肝病変を伴うサルコイドーシスと診断した．掌蹠膿疱症と胸骨，鎖骨の骨炎と骨化あり，SAPHO症候群も併存していると判断．肝サルコイドーシスに対しPSL 30mg/日に増量し，肝胆道系酵素と皮膚病変と関節炎の改善を認めた．【考察】10年来の関節症状はSAPHO症候群で，更に肝サルコイドーシスを合併したものと判断した．乾癬にサルコイドーシスを合併するのは1.5％と報告されているが，SAPHO症候群での合併は報告がない．両疾患にP.acnesが発症に関与している点を踏まえ病態を検討する．