P9-18  腫瘍随伴症候群としてのpalmar fasciitis and polyarthritis syndromeの一例

背景：腫瘍随伴症候群（PNS）は標的臓器の一つとして皮膚や関節があり，悪性腫瘍の初発症状として出現する事があるため，他疾患との鑑別が必要になる．今回，我々は難治性の強皮症（SSc）として転医を繰り返し，診断に時間を要したpalmar fasciitis and polyarthritis syndrome (PFPS）の一例を経験したので，報告する．症例：52歳女性．2013年1月に近医で間質性肺炎と皮膚硬化を指摘．抗セントロメア抗体陽性，レイノー現象を認め，SScと診断された．3月より，手指の多関節痛，嚥下困難が出現し，急速に悪化したため，原因精査のため転医を繰り返したが，SScに伴う関節痛と逆流性食道炎と考えられていた．多関節痛は急速に進行し，手指の拘縮に至ったため，精査目的で当科受診となった．多関節炎と手掌腱膜炎，皮膚硬化，嚥下障害を呈し，胸腹部CTで下部食道，噴門部近傍に腫瘤影，傍大動脈リンパ節腫大，上部消化管内視鏡検査で下部食道に半周性の隆起性病変を認めた．以上の所見から，食道扁平上皮癌T3N1M1，StageIVと診断した．fluorouracilとcisplatinを投与し，腫瘍の縮小と共に多関節炎は改善した．結語：本症例は食道癌によりPFPSを発症したと考えられる．嚥下障害と多関節痛がSScの一症状と判断されたため，食道癌の診断に時間を要した．従来，SScは年単位で進行する結合組織疾患であるので，急速に進行するPFPSを認める時は，PNSを鑑別に挙げるべきであるという教訓的な症例であった．