出産を契機に血球貪食症候群を伴い発症した全身性エリテマトーデスの1例

症例は33歳，女性．2007年3月15日第1子出産．約3週間後より発熱，リンパ節腫脹，頬部紅斑が出現したため，同年6月13日当院入院した．汎血球減少，フェリチン上昇を認め，骨髄穿刺にてマクロファージによる血球貪食像を認め，血球貪食症候群（HPS）と診断した．また，抗核抗体陽性，抗ds-DNA抗体陽性，検尿異常を認め，全身性エリテマトーデス（SLE）と診断した．Prednisolone 55 mg/日により，発熱，リンパ節腫脹，頬部紅斑，血球減少および高フェリチン血症は速やかに改善した．補体価の低値と抗ds-DNA抗体陽性は遷延したため，第27病日タクロリムス3 mg/日を追加投与し軽快した．出産後にHPSを伴って発症したSLEは過去に1例しか報告がなく，貴重な症例と考え報告する．