骨巨細胞腫様の病理像を呈した遠位胆管退形成癌の1例

73才男性．肝胆道系酵素上昇精査で遠位胆管腫瘍が見つかり，ERCP下生検後膵頭十二指腸切除術が施行された．遠位胆管に径30mm大，ポリープ状，充実性腫瘍あり．病理学的に骨巨細胞腫に酷似し，紡錘形腫瘍細胞と破骨型多核巨細胞の増殖を認めた．腫瘍基部にBiliary intraepithelial neoplasia（BilIN）あり，間質浸潤性の腺癌．巨細胞腫，結節性筋膜炎，炎症性偽腫瘍，退形成癌を鑑別に挙げ検索，免疫染色でSMA，Vimentin陽性，ごく一部でAE1/3陽性，Histone3.3G34W，ALK陰性．分子生物学的にMYH6::USP6（－），KRAS：mt．なお，BilIN成分はKRAS：wt．以上より破骨型多核巨細胞を伴う退形成癌と診断した．本症例は，核異型・浸潤性腺癌を欠き，病理診断に苦慮した．胆道の退形成癌の報告は稀で，予後など詳細は未だ不明である．