Menkes Syndromeの患児の歯科治療と歯科的所見

Menkes Syndromは,銅の先天性吸収障害に起因する疾患であり,X連鎖性劣性遺伝形式をとる.従って各種銅依存性酵素の活性低下から,様々な臨床症状を呈すると言われている.しかしながら,歯科学領域からの本症候群に関する症例報告は皆無であり,その歯科学的特徴や問題点は明らかではない.今回我々が遭遇した初診時年齢3歳6ヵ月の男児では,以下のような興味深い所見が認められた. 1)低身長・低体重 2)精神発達・運動発達の遅延と骨年齢の遅れ 3)脊柱側彎と漏斗胸 4)毛髪異常と色素沈着異常 5)小下顎症傾向と下顎乳前歯部の叢生 6)高口蓋と過蓋咬合 7)スポーツドリンク飲料の過剰摂取と歯磨き不良によるランパント・カリエス