Maple Syrup Urine Disease患児の口腔内所見について

Maple Syrup Urine Diseaseは分枝鎖アミノ酸であるleucine,isoleucineおよびvalineの遺伝的な代謝障害症であり,本邦では歯科領域からの報告は現在までない。 著者らは,鹿児島大学歯学部附属病院小児歯科外来を訪れた初診時年齢5歳4カ月,Maple Syrup Urine Diseaseを有する女児1名について,口腔領域の診査に基づく歯科的所見を報告する。 1)歯列模型所見から歯列弓長径および幅径が低値を示した。 2)齲蝕罹患について,歯質の面からも食事環境,口腔清掃状態の問題によって,一般健常児以上に重症化されていることが示唆された。 3)歯科的対応については,全身状態がコントロールされていれば健常児と同様に対応できるように思われた。