色素失調症にみられた歯の欠如と遺伝学的考察

色素失調症(Incontinentia pigmenti, Bloch-Sulzberger症候群)は, 部分無歯症をひき起こす疾患の1つで, これまでに諸外国では653例1), わが国においては180例2)の報告がある. 主症状は出産時あるいは生後まもなく発生する皮膚の紅斑・水疱・疣状皮疹および, ひき続いて起こる特異な網状・列序性の灰褐色の色素沈着で, 急性症状は数ヵ月以内におさまり, 色素沈着も20代までには自然に消褪する3～5). 合併症としては, 頭頂部の部分脱毛症(38％), 歯(65％), 眼(35％), 中枢神経系(31％), 骨(14％)などの異常が報告されている1). 本疾患の原因についてはまだ確定的とはいえないが, 伴性優性遺伝によるという説が有力であり, この遺伝子を持つ男性は死亡, すなわち致死遺伝子となるといわれている6). 今回われわれはその4家系7症例に遭遇する機会を得たので, その歯科的所見について報告する.