心室細動発作にて発症したQTcがボーダーライン上の先天性QT延長症候群の3例

先天性QT延長症候群（LQTS）では，QTcが長いほど予後不良といわれる．【症例1】28歳，男性．2006年5月の朝，会話中に心室細動（VF）を発症した．QTc445msecであったが，イソプロテレノール負荷試験にてQTU延長を認め，LQTSと診断した．【症例2】36歳，女性．2006年1月の昼頃，軽労働中にVFを発症した．QTc448msecであったが，イソプロテレノール負荷にてQT延長を認め，LQTSと診断した．【症例3】15歳，女性．2006年，長距離走中に心肺停止した．QTc 410msecと正常であったが，エピネフリン負荷でQTc 667msecと延長し，LQTSと診断した．3例とも，今回のVF発作が初発症状で器質的心疾患，Brugada症候群を含む特発性VFは否定的であった．3症例全てに植込み型除細動器の植込みを，症例1，3にβ遮断薬を投与した．【結語】QTcがボーダーライン上のLQTSにもVFは発症する．