片側性 Auditory neuropathy spectrum disorder の疑われた一例

要旨: Auditory neuropathy spectrum disorder (以下ANSDと略) とは, 聴性脳幹反応 (ABR) 検査が無反応であるにも関わらず, 耳音響放射 (OAE) にて良好な反応を示し, 画像診断にて後頭蓋窩病変を認めないことを診断基準とした疾患である。ANSD の多くは両側性に発症するが, 片側性も稀に存在する。今回, われわれは片側性の ANSD が疑われた7歳女児の一例を経験したので報告する。近年, 新生児聴覚スクリーニング検査の重要性が高まり, 多くの施設で DPOAE や AABR が施行されているが DPOAE のみでスクリーニングを施行すると ANSD を見逃すことがある。特に片側性の場合は, スクリーニングで見逃されると難聴の発見が遅れ就学時まで気付かれないことがあるため注意を要する。