T cell clonal expansion and STAT3 mutations : A characteristic feature of acquired chronic T-cell mediated pure red cell aplasia (T細胞が介在する後天性慢性赤芽球癆の特徴 : T細胞のクローン性増殖とSTAT3変異の検討)

(論文の内容の要旨) 【背景と目的】後天性赤芽球癆 (PRCA) は貧血, 網状赤血球数減少および骨髄での赤芽球の著減を特徴とする疾患群である. 経過から急性, 慢性に区分され, 後天性慢性赤芽球癆は, 原因の明らかでない特発性と, T細胞大顆粒リンパ球性白血病 (T-LGLL) や胸腺腫などに伴う続発性がある. PRCAの細胞性免疫異常として細胞障害性T細胞の関与が知られている. 我々の先行研究ではPRCA症例の4割でCD8陽性T細胞に細胞内シグナル伝達系分子の一つであるsignal transducer and activator of transcription (STAT) 3の体細胞変異を認めた.