肝動静脈奇形による肝性脳症発症によりオスラー病の診断となった高齢女性の 1 例

【症例】66 歳，女性 【主訴】変動する意識障害 【現病歴】20XX−3 年より進行するパーキンソニズムに対して抗パーキンソン薬を内服していた．20XX 年9 月末から意識障害と脱力発作を繰り返し近医に入院し，20XX 年11 月末に当院へ転院した． 【入院後経過】来院時JCS 200，四肢にジスキネジアを認めた．腱反射は上下肢ともに亢進・減弱なく，明らかな麻痺はなかった．入院後，意識の変動はありながらもJCS 10 程度まで改善を認めたが，入院5 日目に再度意識レベルが増悪した．脳波で三相波を認めたため代謝性脳症を疑い，血中アンモニアが141 μg/dL（基準値20–70 μg/ dL）であったことから肝性脳症として治療開始したところ，血中アンモニアの低下に伴いJCS 3 程度まで改善し た．頭部MRI では中心溝付近の皮質に沿ったT2WI/SWI 低信号があり，肝性脳症に矛盾しない所見であった．腹部造影CT で，肝動静脈短絡，肝門脈静脈短絡の多発と，左肺S6 の肺動静脈瘻，肺動脈の拡張を認め，頭部CT で左半卵円中心に海綿状血管奇形を認めた．幼少期からの繰り返す鼻出血の既往を確認し，家族歴はないことから probable オスラー病と診断した．入院9 日目に総胆管結石性胆管炎を発症し，入院14 日目に永眠された．遺伝子 検査は実施しなかった． 【考察】オスラー病を背景とした慢性的な肝内門脈静脈短絡によりパーキンソニズムを呈し，進行により肝性脳症を呈したと考えられた．急性に変動する意識障害に対し，代謝性脳症を鑑別に挙げ，早期のスクリーニング検査と適切な治療介入が必要と考えられた．