長期口腔管理を行った全前脳胞症の2例

全前脳胞症（Holoprosencephaly：HPE）は前脳の分離形成異常を中心とした中枢神経系の先天性奇形症候群である．今回，幼少期から長期口腔管理を行ったHPEの2例を経験したので報告する．両症例とも重度知的障害があり，眼窩間距離の短縮，人中の欠損，扁平鼻，上顎単一中切歯および上下顎の発育不全などを認めた．口腔内は歯肉炎と多数歯う蝕を認めた．症例1：女児で4～14歳まで継続的に口腔管理を行った．多数歯う蝕治療と口腔清掃指導，乳歯抜去を行った．摂食嚥下機能障害がみられ，評価や訓練を行うが経過とともに予後不良であった．頻回の気管支炎のため胃ろう造設や喉頭気管分離術，人工呼吸器装着を行うも，その後に重症肺炎にて15歳時に死亡となった．症例2：男児で5～18歳まで継続的に口腔管理を行った．唇顎口蓋裂を合併しており，全身麻酔下で口蓋閉鎖床製作と多数歯う蝕治療，乳歯抜去を行った．その後も全身麻酔下で歯科治療を2回実施した．心房中隔欠損症を合併し，全身麻酔中に狭心症や不整脈を認めた．摂食嚥下機能を評価したが，経口摂取は可能であった．今回の2例を比較すると，摂食嚥下機能や呼吸状態の差が，結果的に生命予後に影響した．HPEは多様な臨床像を示すため，個々に適した口腔管理や対応が求められる．重度知的障害を伴うことも多く，定期的な口腔清掃や指導と摂食嚥下リハビリテーションによる長期口腔管理が必要である．