水頭症で発症し急速な悪性転化を来した神経皮膚黒色症の1例

先天性巨大色素性母斑を有する患者の約2.5～12%に中枢神経系でのメラノサイト増殖性病変（メラノーシス）を伴う神経皮膚黒色症がみられる．高率に悪性転化を来す予後不良な病態とされてきたが，転帰良好な症例も散見され，疾患概念に混乱があった．しかし近年，メラノーシスの局在により2種の病態に大別されることが明らかになってきた．我々は，急速な悪性転化を来した予後不良な1例を経験し，文献的考察を加え報告する．...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	小児の脳神経 2023, Vol.48(4), pp.380-387
Hauptverfasser:	齊藤, 諒三, 伊藤, 美以子, 水戸部, 裕太, 園田, 順彦
Format:	Artikel
Sprache:	jpn
Schlagworte:	congenital melanocytic nevi leptomeningeal melanosis malignant transformation Neurocutaneous melanosis parenchymal melanosis
Online-Zugang:	Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:	先天性巨大色素性母斑を有する患者の約2.5～12%に中枢神経系でのメラノサイト増殖性病変（メラノーシス）を伴う神経皮膚黒色症がみられる．高率に悪性転化を来す予後不良な病態とされてきたが，転帰良好な症例も散見され，疾患概念に混乱があった．しかし近年，メラノーシスの局在により2種の病態に大別されることが明らかになってきた．我々は，急速な悪性転化を来した予後不良な1例を経験し，文献的考察を加え報告する．
ISSN:	0387-8023 2435-824X
DOI:	10.34544/jspn.48.4_380