伴性劣性球脊髄型筋萎縮症の中枢運動神経伝導

われわれは伴性劣性球脊髄型筋萎縮症(XBSN)10例の中枢運動神経伝導を経皮経頭蓋的大脳電気刺激法を用い検索した. 頭部刺激による拇指球筋活動電位の立ち上がり潜時から頸部刺激による同筋活動電位の立ち上がり潜時を差し引いて大脳皮質から頸部脊髄に至る中枢運動神経伝導時間(C-CMCT)とし, 頭部刺激による前脛骨筋活動電位の立ち上がり潜時と腰部刺激による同筋立ち上がり潜時の差を大脳皮質から腰部脊髄に至る中枢運動神経伝導時間(L-CMCT)として算出した. その結果を正常対照者13例の成績と比較した. 正常対照者のC-CMCTの平均は5.05ms, 平均L-CMCTは12.gmsであった. XBSNではC-CMCT, L-CMCTとも正常範囲にあり, 本疾患では皮質脊髄路が障害されないとする病理形態学的所見を反映していた. また, 本検査法が家族歴の明らかでないXBSNの診断上有用であることが示された.