Peutz-Jeghers症候群の14例における悪性腫瘍の合併に関する検討

計6施設より14症例（男性7例，女性7例）のPeutz-Jeghers（PJ）症候群症例の情報を収集し，悪性腫瘍の合併率およびその特徴を解析した．平均観察期間は10.1年（0～34年）であり，1例は原発不明癌で死亡したが，残りの13例は生存中であった．悪性腫瘍の合併は6例（42.9%）で認めた．内訳は子宮頸癌3例，乳癌1例，十二指腸癌1例，横行結腸癌1例，原発不明癌1例であり，1例は子宮頸癌で29歳時に手術されたのち，35歳時に乳癌と診断された．PJ症候群では，消化管のみならず子宮や乳房など他臓器にも癌が発生することを念頭に置き，計画的な全身諸臓器のサーベイランスを行う必要があると考えられた．