神経線維腫症1型に合併し，アミロイド沈着をともなったVater乳頭部カルチノイドの1剖検例

症例は67歳，女性．倦怠感を主訴に受診した．体表には多発する神経鞘腫とcafé-au-lait spotを認めた．CTにて膵頭部に石灰化をともなう径5 cmの腫瘍と多発性肝転移，胆道拡張を認めた．上部消化管内視鏡検査で，上十二指腸角肛門側に乳頭状腫瘍による狭窄と変形を認め，生検にてカルチノイドと診断された．告知の上，治療の必要性を説明したが，すべての治療を拒否されたため対症療法を中心に経過し，約3カ月後，肝不全にて永眠された．病理解剖上，腫瘍は，十二指腸乳頭部から発生した遠隔転移をともなうカルチノイドであり，病理組織学的に，腫瘍細胞内に砂粒体，ソマトスタチン産生を認め，間質にはアミロイドの沈着をともなっていた．Neurofibromatosis type 1合併カルチノイドにアミロイド沈着をともなう貴重な症例と考え報告する．