シェーグレン症候群，関節症状を契機に発見された抗ミトコンドリア抗体陰性原発性胆汁性肝硬変症の1例

原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis：PBC)1)～4)は, 小葉胆管あるいは隔壁胆管の慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis：CNSDC)を特徴として, 肝内胆汁うっ滞を続発し黄疸発現後は予後不良とされている疾患で, 特徴的な自己抗体として抗ミトコンドリア抗体(antimitochondrial antibody：AMA)が知られ, 他の自己抗体も高率に出現する. 最近, AMA陰性, 抗核抗体(antinuclear antibody：ANA)陽性を示すCNSDC症例の中で, PBCや自己免疫性胆管炎5)の報告が注目されている. 今回われわれはシェーグレン症候群(Sjogren's syndrome：SjS), 関節症状の経過中に発見されたSheuer stage I期に相当するAMA陰性PBCの1症例を経験したので報告する. I 症例 患者：57歳, 女性, 主婦. 主訴：口渇, 手指関節痛.