2. 筋萎縮性疾患と老化

筋萎縮性疾患と総称される疾患群には, 各種の病名や病型のものが存在する. これらのすべての疾患においては進行性病変と合併症および老化現象が複雑に重なり, 老化による症状のみを特異的に区別して論じることは困難である. 今回, 本疾患群の加齢的障害の特徴を明らかにする目的で, 在宅症例および全国国立療養所筋ジストロフィー病棟のDuchenne型以外で20歳以上の成人筋萎縮症例について実態調査を行った. 調査症例 在宅症例直接検診36名(在宅訪問16名) 全国12国立療養所 筋ジ病棟入院症例249名 入院加療が必要な症例は障害度が進行している場合が多く, 在宅症例と入院症例の調査結果をそれぞれ区別してまとめた. また病型別にまとめると煩雑になるため, 総括的に障害度を観察した. 在宅症例について 症例の病型では, SPMA12例, 肢帯型11例, 筋緊張性ジストロフィー症7例, シャルコ マリー ツース病2例, 顔面肩甲型2例, ベッカー型2例であった. その年齢分布は25歳から73歳で30歳代にピークがあり, 平均は44.3歳であった. 身体機能障害と年齢との関係を調査し, 以下の結果を得た.