心病変を有するサルコイドーシス経過追求例の検討

[研究目的]2年以上経過を追求した心サルコイドーシス(以下サ)40症例の経過. [研究成績]1)3度A, Blcckでpacing14(発見時40才以上12, 皮膚病変6), タリウム心筋シンチ欠損8/8, ステロイド投与生存8, 死亡6例(主に心不全死, 22年生存1, 剖検心病変確認2). 2)非pacing26(発見時40才以上18, 皮膚病変6), タリウム心筋シンチ欠損24/24, ステロイド投与生存15, 死亡11(主に心不全死, 剖検心病変確認4), 正常ECG経過5年後VT出現18FFDGシンチ心とりこみ著明, ステロイド投与後, 著明改善1. 1), 2)症例中HLADR B1 0608, DQB1 0601, DPB1 0501, ACEgenotype DD, DI陽性高頻度. 3)1968-1998年の大阪地区心サ剖検15例は40才以上87%, CXR stage 0-9, 1-4, II&III-2, AVBlocck 11, VT4, 心超音波検査左室壁運動低下5/6, また合併症死亡心サ病変あり2. [結論]1.心サ症例は発見時40才以上, 皮膚病変ありが目立つ. 2.ECG所見はpacing例, 全例3度AVBlocck, 心サ剖検例, 主にA, Blocck and/or VT. 3.pacing, ステロイド投与22年生存1, 18F-FDG心とりこみ著明, ステロイド治療後改善1例. 4.大阪地区, 合併症死亡, 剖検時心サ病変あり2例.