T09. 多発性骨髄腫による全身性アミロイドーシスにより生じた巨舌症の症例

アミロイドーシスは, 線維構造をもつアミロイド蛋白が全身性, あるいは局所性に沈着する疾患で, 諸臓器に沈着し機能障害を引き起こす. 口腔には全身性アミロイドーシスの部分症状として表れることが多く, 歯肉, 頬粘膜, 舌, 唾液腺への沈着が報告されている. 舌に最も多く, 巨舌を呈して摂食, 嚥下, 言語, 呼吸障害などを示す. 通常は腎臓, 心臓, 消化管など機能低下症状からアミロイドーシスが疑われ, 病理診断によってのみ確定される. アミロイドーシスの発現率は, 100万人あたり8人といわれ, このうち巨舌症を主訴に歯科を受診することはまれなケースと考えられる. また, これに対して画像検査がなされることはほとんどない. われわれはアミロイド沈着による巨舌症に対して, 画像検査を実施し, 超音波検査で有用と思われる所見を認めたので供覧した. 症例は初診時82歳の女性で, 舌が急速に大きくなり食事がとれなくなり受診した. 肥大した舌のため口腔閉鎖は不能であったが, 舌表面粘膜には異常はなかった. 画像検査では, CT, MRIでは腫瘤病変は確認されず, 各々の造影検査でも異常所見は観察されなかった. 超音波検査では舌筋と思われる線状の高輝度エコー構造の間に低エコー域が散在して観察された. これらの所見より, 腫瘤形成や血流障害による巨舌ではなく, 舌全体に質的変化が生じる代謝性の変化を考え, アミロイドーシスの可能性を示唆した. 原因疾患の精査の目的で内科に入院し, 血液, 尿, 骨髄穿刺などの検査が施行され, BJPλ型の骨髄腫との診断を得た. 麻痺性イレウスを生じたために大腸内視鏡検査が実施され, 腸管壁のアミロイド沈着も確認された. その後, 鬱血性心不全, 肺水腫を併発し, 初診後2ヵ月で永眠し, 剖検では舌, 心臓, 肺, 食道その他広範囲の臓器へのアミロイド沈着が確認された. 本症例は骨髄腫が原因疾患の続発性アミロイドーシスで, 短期間で舌の肥大化を示した症例であった. 剖検された舌は, 肉眼的には通常サイズの4倍ほどの容積を有し, 矢状断面では全体に白く, 筋組織はその間にわずかに観察される程度であった. 組織検査では, 多量のアミロイド沈着が確認された. 超音波所見における低エコー域の広がりは, これらの無構造なアミロイド沈着を反映していたものと推察する.