Activated partial thromboplastin timeクロスミキシングテストが診断の一助となったLupus anticoagulant-hypothrombinemia syndromeの1例

ループスアンチコアグラント・低プロトロンビン血症症候群（lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome; LAHPS）はループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant; LA）陽性で低プロトロンビン血症を伴い，しばしば出血傾向を呈する。今回，活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time; APTT）クロスミキシングテストが診断の一助となったLAHPSの1例を経験したので報告する。症例は2歳，女児。扁桃炎を発症後，皮下出血が出現し，凝固検査でプロトロンビン時間（prothrombin time; PT），APTTの延長を指摘され，当院小児科紹介受診となった。PT，APTT延長原因の検索のため，APTTクロスミキシングテストを実施した。その結果，即時型，遅延型ともに同様な上に凸パターンを示し，LAの存在が示唆された。追加検査でLAが検出され，第II因子活性も4.1%と低下していた。抗核抗体は陰性であり，自己免疫疾患の可能性は低く，扁桃炎の既往歴があることより，何らかの感染を契機に発症したLAHPSと診断された。本症例を経験して，APTTクロスミキシングテストは凝固時間延長原因の迅速な推測に有用であることを再認識した。