筋萎縮性側索硬化症における肺気量の変化とFV曲線の関係

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は極めて進行が速く，発症後2～5年で半数ほどが呼吸筋麻痺による呼吸不全で死に至る。呼吸管理をするうえでスパイロメトリーは必要不可欠な検査であるが，筋力障害のためスパイロメトリーが困難で，病態に即した値を導きだすことが難しく，努力呼出の誘導や妥当性の基準は不明である。我々は11症例のALSの病期進行に伴う肺気量変化とFV曲線のパターンの変化の関係を解析し，最大努力呼出の誘導や妥当性の確認の目安となる指標を調べた。ALS患者の病期進行に伴うFV曲線のパターンの変化は，呼出の持続ができず呼気終末が止まる腹式呼出障害パターン，スムーズな胸・腹式共同呼出ができず下降脚が乱れる胸・腹式共同呼出障害パターン，速い呼出ができずピークの低い波形となる胸式呼出障害パターンの順に現れた。また，この呼出障害パターンが現れる肺気量（%FVC）は，腹式呼出障害パターンで100%，胸・腹式共同呼出障害パターンは80%，胸式呼出障害パターンは50%程度で出現しはじめた。肺気量とFV曲線の呼出障害パターンを参考にすることで，病態に合致した最大努力呼出の誘導および妥当性の確認が可能となることが示唆された。