大開頭術を受けてないmedulloblastomaの神経管外転移の1例

症例は11歳男児. 頭痛, 嘔気, 嘔吐にて発症. CTにて小脳虫部に2×2.5cmの異常陰影, 経reservoir脳室撮影にて第三脳室後半から中脳水道, 第四脳室にかけて不規則な陰影欠損を認め, 髄液細胞診にて髄芽腫と診断した. CTで右側頭葉及び左前頭葉に播種性陰影を認め, 全身状態不良のため敢えて直達手術施行せず, 計3回の全脳(120Gys)脊髄(60Gys)照射とMTX, picibanil, krestinを併用した. 1年後, 頸部腰部痛, 膀胱直腸障害, 不全四肢麻痺の脊髄播種症状出現. 2年後, 左鎖骨上窩に転移巣出現し, 腫瘍性胸膜炎が悪化, 全経過3年で死亡した. 剖検で左胸膜, 肺, 大動脈周囲組織, 左副腎周囲脂肪織, 腰椎等の骨に転移があり, 左前頭部では腫瘍は硬膜, 骨へと浸潤し, 組織学的には偽ロゼットの形成や血管内腫瘍細胞浸潤を認め, 血行性転移が強く示唆された. 小脳虫部には腫瘍細胞なし. 直達, shunt術未施行の髄芽腫の神経管外転移で, Weissのcriteriaを満たす稀有な1例である.