ムコ多糖代謝異常症II型(Hunter症候群)

ムコ多糖症II型(Hunter症候群)の病因病態を分子レベルで解析することを目的として, 欠損酵素であるiduronate sulfataseを精製した. さらに精製酵素に対するモノクローナル抗体を調製し, Hunter症候群患者肝にてイムノブロット解析を行なった. 胎盤(1.5kg)を硫安分画, エタノール分画, ConA-Sepharose, DEAE-Sepharose, MonoQ, Sephadex G-200, Phenyl-Sepharoseにより精製した. モノクローナル抗体は型のごとくBalb/Cマウスで調製した. 4症例のHunter患者剖検肝は部分精製してWestern...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	CONNECTIVE TISSUE 1991, Vol.23 (suppl), p.66-66
Hauptverfasser:	祐川和子, 佐々木俊也, 増江道哉, 戸松俊治, 福田誠司, 折居忠夫, 玉井克之
Format:	Artikel
Sprache:	jpn
Online-Zugang:	Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:	ムコ多糖症II型(Hunter症候群)の病因病態を分子レベルで解析することを目的として, 欠損酵素であるiduronate sulfataseを精製した. さらに精製酵素に対するモノクローナル抗体を調製し, Hunter症候群患者肝にてイムノブロット解析を行なった. 胎盤(1.5kg)を硫安分画, エタノール分画, ConA-Sepharose, DEAE-Sepharose, MonoQ, Sephadex G-200, Phenyl-Sepharoseにより精製した. モノクローナル抗体は型のごとくBalb/Cマウスで調製した. 4症例のHunter患者剖検肝は部分精製してWestern blottingに供した. ヒト胎盤iduronate sulfataseは約500,000倍, 4.1%の回収率で精製された. 患者肝のWestern blottingでは, 重症型3例でcross-reactive material(CRM)は(-)で軽症型1例ではCRM(+)であった.
ISSN:	0916-572X