全身性皮下水腫を伴う骨軟骨形成異常症ラット(ocd/ocd)の骨端軟骨のGAGの電気泳動像と胎生期のコンドロイチン硫酸ウロン酸残基の分布

[目的]骨軟骨形成異常症ラット(ocd/ocd)は, 骨端軟骨細胞の壊死とGAGの減少を特徴とする. 今回は, 新生仔の骨端軟骨の生化学分析及び胎生16日令以降新生仔までの骨端軟骨の異常の免疫組織学的検討を行いocd/ocdと正常同腹仔と比較した. [方法]新生仔の骨端軟骨のヘキソサミン, GAG, 蛋白, ヒドロキプロリンの定量とGAGのセルロースアセテート膜電気泳動分析, 及び胎生期の長骨の2-B-6と3-B-3の免疫染色を行った. [結果]ocd/ocdの骨端軟骨総GAG量は正常仔の半分以下であり・電気泳動の結果, ヒアルロン酸の減少が著しいことが示唆された. ocd/ocdの軟骨細胞は胎生16日で既に配列が不規則で軟骨細胞の壊死が観察された. トイジンブルーの異調染色は, 胎生期の軟骨細胞や軟骨小腔内に陽性反応を認めた. 2-B-6と3-B-3の反応はocd/ocd, 正常仔とも各日令で軟骨細胞内に認められた. 以上の結果から, ocd/ocdでは胎生期から軟骨細胞のGAG合成は行われているが, 放出過程に何等かの障害があると考えられた.