続発性アミロイドーシスによる腸管穿孔をきたしたRAの1例

症例は60才, 女性. 10年来, 慢性関節リウマチ(RA)にて本院で加療をうけていた. 1986年5月, 関節痛増悪したため本院入院. 入院時, RAはstage IV, class3であり, 頸椎環軸椎亜脱臼, 両手指関節・両足趾関節・両膝関節に変形を認めた. 入院後, 内科的治療に加えて, 右膝人工関節置換術を施行した. なお, 入院時より, 下痢・便秘を繰り返していた. 1987年1月, リハビリ目的に他院転院したところ, 同年2月, 腹膜炎様症状出現, 次いで頻回の水様性下痢および下血が認められ, 同年4月20日突然死した. 剖検にて, 直接死因は頸椎環軸椎脱臼であったが, 全身諸臓器の主に血管壁に著明なAmloidの沈着を認め, 横行・下行結腸に潰瘍および穿通が認められた. Amyloid蛋白は過マンガン酸カリウム処理にてAA蛋白と判明し, RAに続発したAmyloidosisによる腸管穿孔と考えられる. 続発性Amyloidosisで本症例のごとく著明なAmyloid沈着・腸管穿孔を認めた例は少なく, ここに報告する.