遺伝性酸性ムコ多糖異常症における軟骨ムコ多糖代謝

遺伝性酸性ムコ多糖異常症はムコ多糖代謝異常の面から多くの研究が進められている. 今回, 我々は性染色体性劣性遺伝形式を示したHunter症候群, 7才, 男子とMorquio病, 3才, 男子の各1例の腸骨軟骨を試験採取し, Krebs Ringer溶液中で軟骨をincubation, ^^35 Sを取り込ませたradioassayを行なった. Controlとして同時に手術した先天股脱骨盤骨切り術例, 4才, 男子, 女子各1例の腸骨軟骨を用いた. Hunter軟骨ムコ多糖中に取り込まれた^^35 S比活性はcontrolより低値であったが, medium中に存在する^^35 S比活性を併せ...

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Veröffentlicht in:結合組織 1971, Vol.3 (3), p.74-75
Hauptverfasser: 寺島洋治, 岩田久, 金子正幸, 安原徳政, 中川正美, 楫野學而, 杉浦保夫, 中川正
Format: Artikel
Sprache:jpn
Online-Zugang:Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:遺伝性酸性ムコ多糖異常症はムコ多糖代謝異常の面から多くの研究が進められている. 今回, 我々は性染色体性劣性遺伝形式を示したHunter症候群, 7才, 男子とMorquio病, 3才, 男子の各1例の腸骨軟骨を試験採取し, Krebs Ringer溶液中で軟骨をincubation, ^^35 Sを取り込ませたradioassayを行なった. Controlとして同時に手術した先天股脱骨盤骨切り術例, 4才, 男子, 女子各1例の腸骨軟骨を用いた. Hunter軟骨ムコ多糖中に取り込まれた^^35 S比活性はcontrolより低値であったが, medium中に存在する^^35 S比活性を併せるとcontrolと差はなく, 3時間incubationではムコ多糖合成は正常に行なわれていると思われた.
ISSN:0916-572X