先天歯に口蓋垂裂を伴った1例

今回われわれは口蓋垂裂を伴った先天歯(過剰歯)の1例を経験したので, 遺伝子解析と若干の文献的考察を加え報告する. 症例 患者：日齢22, 女児. 初診：2004年8月3日. 主訴：下顎前歯部歯槽堤の腫瘤. 既往歴：心雑音と卵円孔開存を認め, 経過観察中である. 家族歴：姉(8歳)は2歳時に他院にて口蓋裂の治療をうけた. また父方の家系に唇顎口蓋裂の家系員がいる. 現病歴：2004年7月正常分娩により出生. 在胎38週1日, 出生体重2400g, Apgarスコア9点で, 全身的に形態異常は認めなかったが, 下顎前歯部歯槽堤に歯様硬固物を伴う腫瘤を指摘され, 新生児科より紹介されて当科を受診した. 現症：全身所見；体重2,400gで低体重であったが, 全身的に異常は認められなかった. 口腔内所見；下顎前歯部歯槽堤に10×4mmの可動性の腫瘤性病変を認めた. その先端には自色の歯様硬固物が一部露出し, 軟組織でこれを覆うように歯肉と連続し, 著明な可動性を認めた(写真1A). その他萌出歯は認めなかった. さらに, 口蓋垂裂を認めた(写真1B).