星状神経節ブロックとα1アドレナリン受容体拮抗薬が有効であった原発性肢端紅痛症の1症例

原発性肢端紅痛症（primary erythromelalgia：PE）は，四肢末端の灼熱痛，発赤，皮膚温上昇を三徴とする難治性臨床症候群である．現状では確立した治療法はない．今回，PEの治療を経験したので報告する．症例は54歳，女性．10年前より温熱刺激による四肢末端の痛み，発赤，灼熱感を自覚するようになった．冷却により一時的に改善したが，痛み制御不良のため紹介受診となった．1日に20回程度の発作的な四肢末端の激しい痛みが出現し，睡眠障害を生じていた．自己免疫疾患，血液疾患は否定され，その症状からPEと診断した．治療は，星状神経節ブロックを施行し，症状の著明な改善がみられた．その後，α1アドレナリン受容体拮抗薬の内服を継続し，症状の改善を維持している．過去の文献から，PEは後根神経節，交感神経節やこれらの末梢神経のナトリウムチャネルの変異があると報告されている．この変異は痛みの感受性変化や血流障害を誘起し，また付随的な局所の発痛物質放出を招き，痛みを遷延化する可能性がある．本症例では交感神経遮断治療が奏効したことから，PEの病態に対する交感神経系の関与が示唆された．