99mTc-PYP心筋シンチグラムと心臓MRIの遅延造影が病理組織をよく反映していた心アミロイドーシスの2症例

症例1：77歳，男性．（主訴）呼吸困難．（現病歴）2009年1月初診時心エコー上著明な心肥大を指摘された．99mTc-PYP心筋シンチグラフィ（PYP-RI）で心筋に集積を認め，心臓MRIにて心内膜側にLGE陽性を認めた．心筋生検による病理等にてAL型心アミロイドーシスと診断された．その後加療を行うも約1年後心不全増悪により死亡となった． 症例2：58歳，男性．（主訴）労作時息切れ．（現病歴）2012年8月初診．心エコーで著明な心肥大あり，PYP-RIで心筋集積あり．MRIにて心筋全周にび漫性のLGE陽性を認めた．心筋生検にて心アミロイドーシスと診断され加療が開始されるが，約2年後心不全・心室細動にて死亡．死後病理よりTTR型アミロイドーシスと診断された． 両症例ともに死後剖検が行われ，心筋からはそれぞれのMRI上LGE集積の分布と一致する高度なアミロイド沈着所見が確認された． 造影心臓MRI上異なるパターンを呈し，病理所見と対比できた心アミロイドーシスの2例を経験したので報告する．