Ausencia de vena cava superior derecha y vena cava superior izquierda con drenaje en el seno coronario sin techo

Se describe el caso de un lactante de 1 mes de vida con un defecto completo del septo auriculoventricular de predominio derecho, situs solitus y vena cava superior izquierda persistente con drenaje en el seno coronario. Sin cateterismo previo, se realizó una cirugía correctora, durante la que se descubrió la ausencia de la vena cava superior derecha. El postoperatorio inmediato cursó con cianosis y edema en la esclavina. La ecocardiografía transtorácica con inyección de suero fisiológico agitado en una vena epicraneal mostró microburbujas en las cavidades izquierdas. El paciente fue reintervenido para cerrar el drenaje de la vena cava superior izquierda en la aurícula izquierda e interponer un conducto entre la vena innominada y la orejuela de la aurícula derecha. La evolución fue excelente. Se exponen y discuten los aspectos embriológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta asociación. We describe the case of a 1-month-old infant with a complete atrioventricular septal defect with right dominance, situs solitus, and drainage from the persistent left superior vena cava to the coronary sinus. Corrective surgery was carried out without previous cardiac catheterization. During the operation, the right superior vena cava was found to be absent. Cyanosis and head-and-neck edema were observed in the immediate postoperative period. Transthoracic echocardiography carried out after injection of a small volume of stirred saline into an epicranial vein demonstrated the presence of microbubbles in the left cardiac cavities. A second operation was performed to prevent drainage from the left superior vena cava to the left atrium (via the unroofed coronary sinus) and to insert a PTFE conduit between the innominate vein and the right atrial appendage. The outcome was excellent. In this report, the embryological, clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of this entity are discussed.