1세전에 진단된 망막모세포종의 임상 특징

1세전에 진단된 망막모세포종의 임상 특징과 지금까지 보고된 망막모세포종과의 차이점을 알아보고자, 1세 이전에 망막모세포종으로 진단하고 치료한 19명 25눈을 대상으로 병록지를 통한 후향적 임상 분석을 시행하였다. 대상 환아 19명중 한눈 망막모세포종이 13명(13눈, 68%), 양눈 망막모세포종이 6명(12눈, 32%)이었다. 평균 진단 연령은 6.5개월로, 한눈 망막모세포종이 7.5개월, 양눈 망막모세포종이 4.3개월로 양눈 망막모세포종이 더 빨리 진단되었다. 가족력은 모두 없었고, 주소는 백색동공이 가장 많았다. 진단시 13눈(52%)이, 치료시작 시 16눈(64%)이, Reese-Ellsworth 분류상 4군 이상으로 진행된 상태였다. 국소전이는 8눈(32%)이었으며, 원격전이는 없었다. 17눈(68%)에서 안구를 제거하였으며, 8눈에서 안구를 보존한 상태에서 항암치료, 외부방사선치료, 냉동치료, 레이저치료 등을 시행하였다. 2눈에서 종양이 재발하였고, 2눈에서 새로운 종양이 발생하여, 추가 치료가 필요하였다. 평균 31.6개월(8∼85개월)을 추적하여 경과중 2명(8%)이 사망하였고, 그 원인은 항암치료의 전신 부작용이었으며, 원격전이의 증거는 없었다. 이상의 결과로, 1세전에 진단된 망막모세포종은 양 눈 망막모세포종이 상대적으로 많으며 종양의 크기도 이미 진행된 경우가 많으므로 진단과 치료를 적극적으로 해야 할 것이다(한안지 37:1005∼1011, 1996). To evaluate the clinical characteristics of retinoblastoma diagnosed before one year old, 19 children with retinoblastoma were observed with clinical records, retrospectively. Thirteen patients had unilateral retinoblastoma, and 6 patients had bilateral retinoblastoma. The mean age at diagnosis was 6.5 months. Patients of bilateral retinoblastoma were younger than those of unilateral retinoblastoma. Sixteen patients had leukocoria. No patients had a known family history. Uncer Reese-Ellsworth retinoblastoma classification system, 13 eyes(52%) were initially seen with group 4,5 tumors, 16 eyes(64%) were treated with group 4,5 tumors. Eight eyes(32%) had extraocular local metastasis. No eye had distant metastasis. Seventeen eyes(68%) were treated with enucleation or orbital exentration. Four eyes required additional treatment because of 2 eyes for recurrence and 2 eyes for new tumor. For a mean of 31.6 months, 2 children died, but there was no evidence of distant metastasis. These results show the retinoblastoma diagnosed before one year old tend to have bilateral tumor and to be more advanced, therefore the vigorous efforts for diagnosis and treatment should be done(J Korean Ophthalmol Soc 37:1005∼1011, 1996).