특발성 성인성 담관감소증 1예

특발성 성인성 담관감소증은 매우 드문 질환으로 다양한 임상경과를 보이며 아직까지 정확한 병인과 치료가 밝혀지지 않았다. 저자들은 건강 검진에서 우연히 발견된 AST, ALT, 알칼리포스파타제와 감마지티피의 상승으로 내원한 환자에서 혈청 검사와 영상의학 검사에서는 특별한 소견이 없었으며 간조직 생검을 시행하여 심한 담관감소증을 확인하였기에 특발성 성인성 담관감소증을 진단하였다. 이에 문헌 고찰과 함께 보고한다. Idiopathic adulthood ductopenia (IAD) is a rare adult onset chronic cholestatic disease of unknown etiology without the existence of inflammatory bowel disease. IAD has characteristics of autoantibody absence in lab findings and loss of interlobular bile ducts in biopsy. A 28-year-old man admitted to the hospital with an incidental finding of elevated transaminases and alkaline phosphatase on routine health screening. The viral hepatitis markers and autoimmune hepatitis antibodies were all negative. The patient showed a radiologically normal anatomy of extrahepatic biliary tree. Histological examination of four liver biopsy specimens showed severe ductopenia on all portal tracts. We, herein, report a rare case of IAD with a brief review of literature.