하시모토 갑상선염에 의한 일차성 갑상선기능저하증으로 발생한 뇌하수체증식증

소아에서 일차성 갑상선기능저하증으로 인한 뇌하수체증식증은 매우 드물게 나타나는 것으로 알려져 있다. 그리고 하시모토 갑상선염에 의한 갑상선기능저하증과 성장장애가 동반된 상태로 뇌하수체종양과 유사한 뇌하수체증식증이 발생하는 경우는 많지 않다. 본 증례는 하시모토 갑상선염에 의한 일차성 갑상선기능저하증에 의해 성장장애와 뇌하수체증식증을 보인 경우이다. 환자는 혈액검사에서 갑상선자극 호르몬의 수치가 증가되어 있고 갑상선호르몬의 수치가 감소된 일차성 갑상선기능저하증의 양상을 보였으며 성장호르몬 수치가 감소되어 있고 발육 및 성선발달이 저하되어 있었다. 뇌자기공명영상에서 뇌하수체종양과 다른 양상의 뇌하수체증식증이 의심되는 소견을 보였다. 환자는 갑상선기능저하증에 의해 뇌하수체가 이차적으로 과증식한 상태로 판단되어 갑상선호르몬 보충요법 및 성장호르몬 치료를 시행하였고 치료 시작 3개월 후 시행한 뇌자기공명영상 및 혈액검사에서 정상 뇌하수체 크기 및 정상 갑상선호르몬, 갑상선자극호르몬 수치를 보였다. 또한 신장 발달 역시 정상화되었다. 따라서 갑상선기능저하증이 있으면서 영상검사에서 뇌하수체종양이 의심되는 경우에는 불필요한 수술적 치료로 인한 수술 합병증을 막기 위해서 반드시 철저한 병력 청취 및 내분비 기능검사를 통해 갑상선기능저하증으로 인한 이차적 뇌하수체증식증의 여부를 판단해야 할 것이다. Pituitary hyperplasia associated with untreated primary hypothyroidism in children is a rare condition. There are only a few reports on this condition in children, and especially when pituitary hyperplasia is accompanied with Hashimoto thyroiditis and growth arrest. Here, we describe an unusual association of pituitary hyperplasia with hypothyroidism and growth retardation, and this was all caused by Hashimoto thyroiditis. Hormonal testing showed a low thyroxine level and a high thyroid stimulating hormone level, elevated anti-thyroglobulin, low growth hormone levels and prepubertal levels of gonadotropins. A large intrasellar mass expanding beyond the sella turcica was detected on magnetic resonance imaging (MRI). Homogeneous contrast enhancement of mass highly suggested that it was a pituitary hyperplasia rather than a pituitary tumor. Therapy with L-thyroxine resulted in rapid improvement of the clinical signs, including renewed growth, normalization of the hormone levels and resolution of the pituitary hyperplasia on MRI within 90 days. In children, prolonged unrecognized primary hypothyroidism might be accompanied by growth deficiency and pubertal disharmony. Physicians must be aware of pituitary hyperplasia in these cases. (J Korean Endocr Soc 25:72~77, 2010)