성인에서 발생한 대장의 분절형 저신경절증

대장의 저신경절증은 신경절세포 이상 질환 중 하나로 매우 드물다. 조직학적으로 대장 근육층의 신경총내 신경절 세포의 감소가 특징적이며 이로 인해 대장 운동의 장애를 초래한다. 대부분의 증례는 소아기에 생기는 것으로 되어 있으나 만성변비를 일으키는 성인 환자에서도 보고되기도 한다. 병인은 아직 확실하지 않으나 대장의 허혈, 염증, 또는 카할 간질세포 그물망의 손상 등이 있다. 저자 등은 심한 복부 팽만을 주소로 내원한 성인에서 보존적 치료를 하였으나 반응이 없어 수술적 치료로 호전된 대장의 분절형 저신경절증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Colonic hypoganglionosis is one variant of the colonic ganglion cell disorders. It is characterized histologically by a small number of ganglion cells in the intestinal myenteric plexuses and it`s characterized functionally by severely impaired gut motility. Most cases reported in the literature have occurred relatively late in childhood, and they usually involve mild constipation. In our case, the patient had a megacolon with severe constipation. He had had repeated admissions due to chronic constipation and abdominal distention. Conservative management failed to relieve those symptoms, and so subtotal colectomy was undergone. The patient recovered normal bowel habits in five months after his operation. (Kor J Neuro-gastroenterol Motil 2006;12:161-165)