포스터 전시 : 학교 신체검사에서 우연히 발견된 원발성 경화성 담관염 1예

배경/목적: 원발성 경화성 담관염은 원인 불명의 간내 및 간외 담관의 일부 혹은 전체의 염증으로 점진적인 섬유화, 간경변을 초래하고 간부전에 이르게 하는 만성 염증성 질환이다. 주로 젊은 남성에 호발하고, 염증성 대장질환, 특히 궤양성 대장염과 합병되는 경우가 약 40-70%정도로 보고 되고 있다. 국내에선 28예가 보고 되었으나, 증상이 있는 경우가 대부분 이었고, 아동기나 청소년기에 보고된 예는 없었다. 연자 등은 학교 신체검사에서 우연히 발견된 간기능 이상으로 내원한 16세 환자에서 원발성 경화성 담관염을 진단하여 보고하는 바이다. 증례: 16세 남자로 학교 신체 검사 결과에서 간기능 수치 이상을 보여 정밀 검사 위해 내원 하였다. 과거력에서 특이사항 없었고, 약물복용력, 가족력은 없었다. 계통 문진에서 복통, 설사, 혈변 등의 증상은 없었으며, 이학적 검사에서 간이 2횡지 만져지는 소견 이외에 특이 소견은 없었다. 말초혈액 검사에서 백혈구 5.400/mm3, 혈색소 14.0 g/dL, 혈소판 127,500/mm3이었다. 생화학 검사소견은 ALT 78 IU/L, AST 171 IU/L, 총 빌리루빈치 0.6 mg/dL, 혈청 알부민 4.2?g/dL, alkaline phosphatase 1148 IU/L, r-GTP 513 IU/L, 총 콜레스테롤 218 mg/dL이었다. HBsAg 음성, Anti-HBs 음성, Anti-HCV 음성, Anti IgM HAV 음성, Anti HBc IgM 음성이었다. 면역혈청검사에서 항미토콘드리아항체 음성, 항핵항체 음성, 항평활근항체 음성, Anti-neutrophil cytoplasmic Ab는 C-pattern으로 양성이었다. 복부 초음파 및 복부 전산화 단층촬영에서 비장과 간우엽의 종대와 간내 담도의 부분적인 확장 소견을 보였으나 총담관은 정상이었다. 내시경적 역행성 담관 조영술과 자기공명 담관 조영술에서 전반적인 간내 담관의 국소적 협착, 확장 소견과 담도 윤곽이 울퉁불퉁하게 관찰되고, 총간관(Common hepatic duct )의 부분적인 협착을 보였다. 간 조직검사결과는 간실질내 간세포 괴사는 없었고, 문맥의 비후나 부종은 없었으나, 소엽간 담관 주위의 염증세포 침윤과 섬유화를 보여, 방사선학적 소견 및 조직소견으로 원발성 경화성 담관염을 확진하였다. 이후 시행한 위 내시경검사와 대장 내시경 검사에서는 염증성 장질환을 시사하는 소견은 없었다. Ursodeoxycholic acid(UDCA) 20mg/kg/day 투여하였으며 치료 시작 후 8개월 지난 현재 까지도 증상 없이 ALT 80 IU/L, alkaline phosphatase 404 IU/L, r-GTP 117 IU/L로 호전을 보이고 있으며 담도 협착 등의 합병증 없이 외래 관찰 중이다.