심한 통풍을 동반한 당원병 Ia 형의 임상경과 1 예

당원병 Ia형은 저신장, 간비대, 출혈경향, 저혈당증, 고유산혈증, 고요산혈증, 고지혈증 등의 임상소견을 나타내며 후기합병증으로 통풍, 간세포선종, 신장병증 등이 발생하는 질환이다. 임상적인 통풍은 소아기 때에는 나타나지 않고 사춘기 이후에 발현하는 것으로 되어있다. 고요산혈증의 기전으로는 고유산혈증과 케톤산혈증으로 인한 요산의 세뇨관분비의 장애와 대사 이상에 의한 요산의 과생산에 의한 것으로 보고 되고 있다. 지속적인 포도당 주입 혹은 생옥수수 전분의 섭취를 통해 저혈당 및 그에 동반된 다른 대사장애의 호전과 함께 allopuri...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

Veröffentlicht in:	The Korean journal of medicine 2002-10, Vol.63 (4), p.421
Hauptverfasser:	김현국, Hyun Kuk Kim, 윤지열, Ji Yeol Yoon, 이은영, Eun Young Lee, 이창근, Chang Keun Lee, 박중열, Joong Yeol Park, 유빈, Bin Yoo, 문희범, Hee Bom Moon
Format:	Artikel
Sprache:	kor
Online-Zugang:	Volltext
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