Acrodermatitis continua Hallopeau ist ein klinischer DITRA-Phänotyp: Hinweise sprechen dafür, dass es sich um eine Variante der Psoriasis pustulosa handelt

Acrodermatitis continua Hallopeau (ACH) ist eine seltene, chronische, sterile, pustulöse Eruption, die hauptsächlich an den Fingerspitzen auftritt und auch die Nägel betrifft. Während einige die ACH als eigenständige Entität ansehen, gehen viele andere davon aus, dass es sich um eine Variante der Ps...

Ausführliche Beschreibung

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Karger Kompass Dermatologie 2014-01, Vol.2 (1), p.34-35
Format: Artikel
Sprache:eng ; ger
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Online-Zugang:Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:Acrodermatitis continua Hallopeau (ACH) ist eine seltene, chronische, sterile, pustulöse Eruption, die hauptsächlich an den Fingerspitzen auftritt und auch die Nägel betrifft. Während einige die ACH als eigenständige Entität ansehen, gehen viele andere davon aus, dass es sich um eine Variante der Psoriasis pustulosa handelt, insbesondere weil ACH-Fälle mit Progression zu einer generalisierten Psoriasis pustulosa (GPP) berichtet wurden. Kürzlich konnte gezeigt werden, dass rezessiv vererbte Mutationen im IL36RN-Gen, das den Interleukin-36-Rezeptorantagonisten (IL-36Ra) kodiert - eine Erkrankung, die als DITRA (Deficiency of IL-36Ra) bezeichnet wird - Ursache der familiären GPP sind. In dieser Untersuchung wurde eine homozygote Missense-Mutation c.338C>T (p.Ser113Leu) im IL36RN-Gen bei einem männlichen Patienten mit ACH und seiner Schwester mit GPP in der Vorgeschichte nachgewiesen.Übersetzung aus Dermatology 2013;226:28-31 (DOI: 10.1159/000346572)
ISSN:2296-5424
2296-536X
DOI:10.1159/000356996