THE HAGEMAN TRAIT IN A FAMILY WITH HAEMORRHAGIC DIATHESIS

A coagulation defect in the plasma from a 1 year old boy with a haemorrhagic diathesis is described. The defect was revealed by the thrombin generation test and seemed to be caused by lack of the Hageman factor. The coagulation defect could be corrected by freezing of the plasma. The patient's maternal grandfather, who died at the age of 48 suffered from haemophilia. In the plasma from the patient's mother no coagulation defect could be demonstrated. Es wird eine plasmatisch bedingte Störung der Blutgerinnung bei einem 1 Jahr alten Jungen mit hämorrhagischer Diathese beschrieben. Sie wurde durch den Thrombin-Bildungstest aufgedeckt und war offenbar durch Fehlen des Hageman-Faktors verursacht. Durch Einfrieren des Plasmas konnte die Störung behoben werden. Der Grossvater mütterlicherseits des Patienten litt an Hämophilie und starb im Alter von 48 Jahren. In dem Plasma der Mutter konnte kein Gerinnungsdefekt nachgewiesen werden. L'auteur décrit un nouveau défaut de coagulation dans le plasma chez un garçon d'un an atteint d'une diathèse hémorragique. Le défaut a été révélé par le test de la thromboplastinoformation et semble être dû à l'absence du facteur Hageman. Le défaut de coagulation a pu être corrigé par la congélation du plasma. La grand-mère maternelle du malade, décédée à l'âge de 48 ans, était atteinte d'hémophilie. Dans le plasma de la mère du malade, aucune altération de la coagulation n'a pu être trouvée.