Das Türk-Stilling-Duane-Syndrom: Klinische und elektromyographische Befunde

Anhand 10 eigener Beobachtungen erfolgt eine Darstellung des Türk-Stilling-Duane-Syndroms, einer angeborenen Motilitätsstörung der Augen, deren hauptsächlichstes Merkmal die Unfähigkeit zur Abduktion des betroffenen Auges ist. Die differential-diagnostische Bedeutung des Syndroms wird an einigen Fällen demonstriert. Elektromyographische Untersuchungen sind an 6 Patienten vorgenommen worden. Die Ergebnisse stimmen im wesentlichen mit den aus der Literatur bekannt gewordenen überein. Es liegen an den äußeren Augenmuskeln besondere Innervationsverhältnisse vor, deren Zustandekommen bis jetzt noch nicht genau geklärt ist. In etwa der Hälfte der Fälle sind Kombinationen mit anderen Fehlbildungen feststellbar gewesen. Typisch scheinen Fehlbildungen des äußeren Ohrs und der Daumenmuskulatur sowie eine geringere Größe der betroffenen Gesichtshälfte zu sein. На примере 10 собственных наблюдений воспроизводится клиническая картина синдрома Тйгк-8Ш1іпё-Виапе, заключающегося во врожденных двигательных нарушениях со стороны глаз, основной признак которых состоит в невозможности абдукции пораженного глаза. Дифференциально-диагностическое значение этого синдрома демонстрируется на примере нескольких случаев. Электромиографическое исследование было произведено 6 больным. Результаты в целом соответствуют известным из литературы данным. Наружные мышцы глаза имеют особые условия иннервации, возникновение которых до настоящего времени точно не выяснено. Приблизительно в половине всех случаев наблюдалась комбинация с другими пороками развития. Нам предсталяются типичными пороки развития наружного уха и мускулатуры большого пальца, как и небольшое уменьшение размера пораженной половины лица. On the basis of 10 observations of their own a description is being given of the Türk-Stilling-Duane syndrome, an inborn disturbance of the motility of the eyes, whose main characteristic is the inability of abduction of the affected eye. The differential diagnostic meaning of the syndrome is being demonstrated by some examples. On 6 patients electromyographic examinations have been performed. The results are mainly in accordance with those known from the literature. In the exterior eye muscle special interior variations are being found, the development of which has not yet been exactly clarifid. In about half the cases it has been possible to state combinations with other malformations. Malformations of the exterior ear and of the thumb musculature seem typical and so does the smaller size