Spontan Superior Mezenter Arter Rüptürüne Bağlı İntraabdominal Kanama

Mezenterik damarların spontan olarak rüptürü çocuklarda çok nadir bir durumdur. Bu çalışmada travma öyküsü olmaksızın akut karın ve hemorajik şok tablosu ile başvuran 14 yaşında ikiz eşi bir erkek çocuk sunulmaktadır. Acil laparotomide a. mezenterika superiorun rüptüre olduğu saptanmış, onarımı denendiyse de ileri derecede vasküler frajilite nedeni ile başarılamamıştır. Tüm orta barsakta nekroz geliştiğinden, duodenumdan inen kolona kadar geniş rezeksiyon yapılması gerekmiş, duodenal ve kolonik uçlar kapatılmıştır. Ameliyat sonrasında abdominal kompartman sendromu, duodenal fistül ve sepsis gelişen hastada üç hafta içerisinde hem kompartman sendromu, hem de fistül kaybolmuştur. İkiz eşinde ve hastamızdaki atipik yüz görünümü, ince cilt yapısı, kanamaya eğilim bulgularının eşliğinde, yapılan histopatolojik incelemenin de desteği ile ameliyattan 4 hafta sonra Ehler Danlos Sendromu Tip IV tanısı konulabilmiştir. Ameliyat sonrası 3. ayda spontan gelişen femoral arteriovenöz fistül konservatif tedavi edilebilmiş, ancak, hasta ince barsak nakli için bekleme listesinde iken beş ay sonra kaybedilmiştir. Abdominal apopleksi olgularında Ehler Danlos Sendromu akılda tutulmalıdır. Bu olgulardaki vasküler komplikasyonların onarımı tip III kollajen anormalliğine bağlı vasküler frajilite nedeni ile mümkün olmayabilir.