PEMPHIGUS CHRONICUS VULGARIS - PRIKAZ BOLESNIKA

Vulgarni pemfigus je rijetka, kronična, autoimuna bulozna dermatoza odraslih osoba. u 50% bolesnika prvo se javljaju bolne erozije na sluznici usne šupljine, a zatim fragilni mjehuri i erozija na klinički nepromijenjenoj koži. Mogu biti zahvaćene i ostale sluznice. Bolest je posljedica postojanja igG protutijela, usmjerenih prema dezmosomima što dovodi do destrukcije dezmosoma, akantolize, te nastanka intraepidermalnog mjehura. Antigeni su transmembanski glikoproteini, dezmoglein 3 (Dsg3) i dezmoglein 1 (Dsg1). Dezmoglein 3 važan je za adheziju stanica sluznice. nalazi se u bazalnim slojevima epidermisa. Dezmoglein 1 uglavnom se nalazi u površinskim slojevima epidermisa. Pemphigus vulgaris može se podijeliti u dva podtipa, mukozni i mukokutani. Karakterističan histološki nalaz je intaepidermalni mjehur u kojem se nalaze akantolitički keratinociti i nakupine epidermalnih stanica. u direktnoj imunofluorescentnoj pretrazi (DiF) perilezionalne kože opažaju se intercelularni depoziti igG, rijetko igA, te komponente komplementa (C3,C1q,C4). indirektnom imunofluorescentnom pretragom (iiF) određeni titar igG antitijela u serumu bolesnika pokaz je aktivnosti bolesti. Bolest može potaknuti primjena nekih lijekova kao D-penicilamin i kaptopril. u rijetkim slučajevima pemphigus vulgaris može prijeći u pemphigus foliaceus i obrnuto. Vrlo rijetko pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus mogu biti u istog bolesnika povezani s pemphigoid bullosus. Prikazujemo slučaj vulgarnog pemfigusa u odrasle bolesnice.