Über die skelettalen Dysplasien der Orbita im Zusammenhang mit der Neurofibromatose I

Die durch Von Recklinghausen beschriebene Neurofibromatose Typ I führt bei den betroffenen Patienten oft nicht nur zu erheblichen weichgewebigen Veränderungen, sondern auch zu besonders schweren Knochendeformationen die praktisch überall am Körper auftreten können. Besonders schwer betroffen sind häufig die Patienten die im Gesichtsbereich einen oder mehrere Tumore aufweisen. Diese Tumore führen oftmals zu extremen Asymmetrien, Funktionseinschränkungen und belasten das soziale Leben der Patienten mehr oder weniger stark. Unser Interesse galt in dieser Arbeit den Dysplasien der Orbita. Derartige Dysplasien führen nicht selten zu Erblindung des Patienten und führen dementsprechend zu einer weiteren Einschränkung, welche die Patienten oftmals hinnehmen müssen. Im Rahmen dieser Arbeit wurden insgesamt 73 Patienten die an einer Neurofibromatose Typ I leiden auf knöcherne Veränderungen im Orbitabereich untersucht. Bei dem Patientengut handelte es sich um 37 Frauen und 36 Männer. Im Rahmen der durchgeführten Tests wurden die Patienten in DNF Patienten und Patienten mit plexiformen Neurofibromen unterteilt. Als weitere Aspekte wurden die Keilbeindysplasie und ein eventueller Hypertelorismus untersucht. Für die DNF Patienten ergab sich eine Gruppengröße von N=20 und für die Patienten mit PNF N=53 und Patienten mit Keilbeindysplasie hatten wir insgesamt N=30 Fälle gesichert vorliegen. Es handelt sich hierbei um Gruppengrößen, wie sie in der Literatur bislang nicht zu finden sind. Für die Untersuchungen wurde eigens eine bereits vorhandene Software (DENTAL VISION) zur Auswertung von Röntgenbildern der Orbita modifiziert und für die geplanten Tests eingestellt. Diese Modifikation ermöglichte uns eine einheitliche und gleichmäßig präzise Auswertung der vorliegenden Orbitaübersichtsaufnahmen durchzuführen. Von besonderem Interesse war es Regelmäßigkeiten der Dysplasien nachzuweisen. So stellten wir fest, dass sich eine signifikante Höhenzunahme einer von PNF betroffenen Orbita regelmäßig nachweisen lässt und ein Kriterium in der Tumordiagnostik darstellen kann. Es kann also von einer radiologisch einseitig stark vertikal vergrößerten Orbita, unilateral auf einen etwaigen Tumor im jeweiligen Orbitabereich geschlossen werden. Die Orbitaübersichtsaufnahme bietet hier ausreichende diagnostische Aussagekraft. Die Auswertung der Orbitabreite führte uns zu der Annahme, dass eine vom PNF betroffene Orbita zumindest eine leichte Verbreiterung der knöchernen Strukturen ausweist u