Pilomatrix Carcinoma of the scalp. A case report and review of the literature

Pilomatrix Carcinoma (PC) is a rare and malignant dermo-hypodermic tumor. Only 11 cases were reported in patients younger than 18years old and only 13 cases were reported on the scalp. We report the case of a 15-year-old woman who underwent cyst excision on the vertex. Anatomopathology shed light trichilemmal cyst. Five months later, she presented a first local recurrence. The tumor was removed with wide margin. Anatomopathology shed light PC. No adjuvant therapy was performed. The patient presented a second recurrence 3months later with a parietal bone and superior sagittal sinus invasion and a lung metastasis. She underwent a craniotomy and radiochemotherapy. A third local recurrence was detected 4months later. Three more lines of chemotherapy were performed without success. PC is a locally aggressive tumour, with a high rate of local recurrences and metastases. PC arises de novo or through malignant transformation of a pilomatrixoma. PC were observed frequently in the white male over 50years old. The histological diagnosis is difficult to prove. Treatment consists of a wide surgical excision. Peritumoral margins are not codified. Because of most cases are on the face and neck, Mohs Micrographic Surgery seems to be a good modality to limit margins. Radiation therapy is an adjuvant treatment. Chemotherapy can be used in metastasis case. PC is a rare malignant tumor with high rate of disease relapse. Histological diagnosis is difficult and treatment is not standardized. Surgical procedure with wide margins is recommended to avoid the large recurrence when the staging shows no metastasis. Le carcinome pilomatriciel (CP) est une tumeur dermo-hypodermique rare et maligne. Seulement 11 cas sont rapportés chez les patients de moins de 18ans et seulement 13 cas sont rapportés sur le scalp. Nous rapportons le cas d’une femme de 15ans qui a subi une exérèse d’un kyste du vertex. L’anatomopathologie rapportait un kyste trichilemmal. Après 5 mois, elle a présenté une première récurrence locale qui a été ôtée avec de larges marges. L’anatomopathologie rapportait un CP. Aucune thérapie adjuvante n’a été réalisée. La patiente a présenté une seconde récurrence 3 mois après, avec une invasion de l’os pariétal, du sinus sagittal supérieur ainsi qu’une métastase pulmonaire. Elle a subi une craniotomie et une radiochimiothérapie. Une troisième récurrence locale a été détectée 4 mois plus tard. Trois lignes de chimiothérapies supplémentaires ont été effectuées sans succès. L