Abordaje de las anemias no autoinmunes Un reto terapéutico. Delta/[beta]-talasemia

Introducción: las [beta]-talasemias resultan de la síntesis reducida o ausente de cadenas [beta]-globina. En la delta-betatalasemia se afectan los genes [beta] y [delta]. Las [beta]-talasemia son un tipo de hemoglobinopatía con alta prevalencia, representan un impacto significativo en morbimortalidad y generan altos costos para el sistema de salud. Caso clínico: mujer de 44 años con [delta][beta]-talasemia dependiente de transfusiones sanguíneas, con complicaciones dadas por sobrecarga de hierro, enfermedad ósea, endocrina, esplenomegalia sintomática e hiperesplenismo, en quien se realizó esplenectomía por vía abierta sin complicaciones inmediatas y quien al seguimiento a 18 meses no ha presentado complicaciones ni requerimientos transfusionales. Conclusiones: los pacientes con talasemias tienen alta prevalencia de complicaciones como la esplenomegalia sintomática, el hiperesplenismo y la sobrecarga de hierro secundaria a la terapia transfusional a pesar de la quelación de hierro. Existen pocos escenarios de manejo, siendo el trasplante de células hematopoyéticas de alto costo y poca disponibilidad; surgiendo la esplenectomía como una opción terapéutica. (Acta Med Colomb 2022; 48 (suplemento). DOI: Palabras clave: talasemias, hemoglobinopatías, anemia hemolítica crónica, sobrecarga de hierro, esplenectomía. Introduction: [beta]-thalassemias result from reduced or absent [beta]-globin chain synthesis. In delta-beta thalassemia, the [beta] and [delta] genes are affected. [beta]-thalassemias are a highly prevalent type of hemoglobinopathy with a significant impact on morbidity and mortality and high costs for the healthcare system. Clinical case: a 44-year-old woman with [delta][beta]-thalassemia, who was dependent on blood transfusions and had complications from iron overload, bone and endocrine disease, symptomatic splenomegaly and hypersplenism, underwent open splenectomy with no immediate complications. At her 18-month follow-up she had had no complications or need for transfusions. Conclusions: patients with thalassemia have a high prevalence of complications like symptomatic splenomegaly, hypersplenism and iron overload secondary to transfusion therapy, despite iron chelation. There are few management options, given the low availability and high cost of hematopoietic cell transplantation; thus, splenectomy has arisen as a therapeutic option. (Acta Med Colomb 2022; 48 (suplemento). DOI: Keywords: thalassemias, hemoglobinopathies, chronic hemolytic anemia