Fatal verlaufendes "Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome" nach progressiver multifokaler Leukenzephalopathie bei Natalizumab-behandelter Encephalomyelitis disseminata

Einleitung: Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine opportunistische Virusenzephalitis und seltene Komplikation der Behandlung der Encephalomyelitis disseminata (ED) mit Natalizumab (Tysabri[R]). Nach Absetzen von Natalizumab kann es zu einer uberschiessenden Entzundungsreaktion ("Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome", IRIS) kommen. Material, Methode: Wir beschreiben den Krankheitsverlauf einer Patientin mit schubformiger ED, PML unter Natalizumab und fulminantem IRIS nach Absetzen des Medikaments. Klinischer Fall: Die 25-jahrige Patientin litt seit 2005 an einer ED und wurde ab 2010 mit 27 Zyklen Natalizumab behandelt. Im Januar 2013 trat eine Feinmotorikstorung der linken Hand auf. Die MRT zeigte multiple subkortikale, die U-Fasern betreffende, T2-hyperintense, im Verlauf progrediente Lasionen rechtshemispharisch ohne storung der Blut-Hirn-Schranke (BHS). Der Nachweis von JC-Virus bestatigte die Diagnose einer PML. Neben 5 Zyklen einer Immunadsorption (IAD) behandelten wir mit Mefloquin und Mirtazapin. 3 Wochen nach IAD traten als typisches Korrelat eines IRIS Storungen der BHS mit zunehmender Raumforderung die PML-Lasionen betreffend auf. Leider kam es zu einer raschen Verschlechterung mit massivem rechtshemispharischem Odem, Einklemmungszeichen und Koma. Trotz dekompressiver Kraniektomie trat der Tod ein. Schlussfolgerung: Der vorliegende fatal verlaufende Fall einer jungen Patientin mit ED illustriert das mogliche dramatische Ausmass einer Rekonstitution der Immunreaktion nach Absetzen von Natalizumab bei ED. ED, PML und IRIs gehen mit unterschiedlichen zerebralen Lasionen einher, deren Kenntnis fur das Verstandnis dieses Krankheitsverlaufs entscheidend ist.