Human transmissible spongiform encephalopathy: case report/Encefalopatia espongiforme transmisible humana: reporte de un caso

We report the case of a 64 year-old woman with motor and cognitive deterioration that progressed rapidly during eight months. She was unsuccessfully treated with quinacrine, and died in a terminal status, by septic shock secondary to bronchopneumonia by broncho-aspiration. The brain was donated for research and the histopathological analysis showed spongiform changes, astrogliosis and prion protein ([PrP.sup.Res]) deposits, confirmed by Western blot (WB). These features are considered characteristic of prion diseases, which are uncommon in Colombia. We highlight that its diagnosis was made for the first time in this country by the simultaneous use of immunohistochemistry and Western blot. KEYWORDS Creutzfeldt-Jakob Disease; Immunohistochemistry; Prion Diseases: Spongiosis; Western Blot Se presenta el caso de una mujer de 64 anos con un cuadro clinico de ocho meses de duracion, consistente en deterioro motor y cognitivo, que progreso rapidamente. Recibio tratamiento con quinacrina sin obtener beneficios y fallecio en estado terminal, por choque septico secundario a bronconeumonia por broncoaspiracion. El cerebro fue donado para investigacion y su estudio histopatologico revelo la presencia de lesiones espongiformes, astrogliosis y depositos de proteina prionica ([PrP.sup.Res]) confirmados por Western blot. Todos estos rasgos se consideran caracteristicos de la enfermedad por priones. Con este caso, no solo se informa sobre una enfermedad infrecuente en la casuistica colombiana, sino que por primera vez en el pais se usan simultaneamente la inmunohistoquimica y el Western blot como herramientas para el diagnostico de estas enfermedades. PALABRAS CLAVE Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; Enfermedad por Priones; Espongiosis; Inmuno-Histoquimica; Western Blot