Botulism: agent, action mode of botulinum neurotoxins, forms, treatment and prevention

Les neurotoxines botuliques sont secrétées par des bactéries anaérobies sporulées du genre Clostridium. Elles sont synthétisées sous forme d'une seule chaîne protéique de 150 kDa, qui n'est pas ou que peu active. La forme active est obtenue par protéolyse, qui détermine deux fragments, une chaîne légère (environ 50 kDa) et une chaîne lourde (environ 100 kDa), réunies par un pont disulfure. La chaîne lourde permet la reconnaissance d'un récepteur spécifique à l'extrémité des neurones et l'internalisation de la chaîne légère dans le cytosol. La chaîne légère est responsable de l'activité intracellulaire. Elle catalyse une réaction de protéolyse, dont les substrats sont les protéines SNAREs impliquées dans l'exocytose des vésicules synaptiques contenant l'acétylcholine. De ce fait, la libération de neuromédiateur est bloquée aux jonctions neuromusculaires, ce qui se traduit par une paralysie musculaire. Chez l'homme, le botulisme, généralement de type A, B ou E, survient par intoxication suite à la consommation d'aliments contenant de la toxine botulique, par toxi-infection alimentaire, notamment chez les nourrissons (botulisme infantile) ou suite à la contamination d'une plaie. Le traitement du botulisme est généralement symptomatique. Le traitement spécifique est basé sur la sérothérapie ou l'utilisation d'immunoglobulines spécifiques purifiées. La vaccination anti-botulique est efficace, mais, comme les neurotoxines botuliques sont largement utilisées en thérapeutique pour traiter des dystonies, une vaccination généralisée n'est pas envisageable