DERIVATIVES OF AMINOCYCLITOLS, OBTAINMENT PROCEDURE AND USES

The present invention relates to compounds of general formula (I) and to the uses thereof as pharmaceutical compositions for the treatment of diseases related with lysosomal accumulation of sphingolipids, such as Gaucher disease, Tay-Sachs disease, Sandhoff disease, Fabry disease, Niemann-Pick disease, metachromatic leucodistrophy and Krabbe disease. Furthermore, the invention relates to the procedure for the obtainment of said compounds. Consequently, the invention may be included within the chemical and/or pharmaceutical field. La presente invención se refiere a los compuestos de fórmula general (I) y a sus usos como composiciones farmacéuticas para el tratamiento de enfermedades relacionadas con la acumulación lisosomal de esfingolípidos, tales como la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Sandhoff, la enfermedad de Fabry, la enfermedad de Niemann- Pick, leucodistrofia metacromática y la enfermedad de Krabbe. Además, la invención se refiere al procedimiento de obtención de dichos compuestos. Por tanto, la invención se puede englobar en el campo químico y/o farmacéutico. La présente invention concerne des composés de formule générale (I) et leurs utilisations en tant que compositions pharmaceutiques pour le traitement de maladies associées à la surcharge lysosomiale de sphingolipides, comme la maladie de Gaucher, la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Sandhoff, la maladie de Fabry, la maladie de Niemann-Pick, la leucodystrophie métachromatique et la maladie de Krabbe. L'invention concerne également le procédé d'obtention desdits composés. L'invention peut également être utilisée dans le domaine chimique et/ou pharmaceutique.