USE OF COMPOUNDS DERIVED FROM BENZAMIDINE METHANESULPHONATE OR A PHARMACEUTICALLY ACCEPTABLE SALT THEREOF, FOR EXAMPLE IMATINIB MESYLATE, FOR THE PREPARATION OF A DRUG FOR THE TREATMENT OF NEURODEGENERATIVE NIEMANN-PICK C DISEASE (NPC)

The invention relates to the use of imatinib mesylate for the treatment of metabolic disorders characterised by neurodegeneration, in particular a metabolic disorder characterised by an inability to metabolize lipids, such as in patients with Niemann-Pick C disease. More specifically, the invention relates to a treatment for neurodegenerative diseases, comprising the delivery of a therapeutically effective quantity of a compound derived from benzamidine methanesulphonate or a pharmaceutically acceptable salt thereof. The invention also relates to a treatment for neurodegenerative diseases, comprising the delivery of a therapeutically effective quantity of a compound derived from imatinib mesylate or a pharmaceutically acceptable salt thereof. Esta invención describe el uso de Mesilato de Imatinib para el tratamiento de desórdenes del metabolismo caracterizados por neurodegeneración, en particular un desorden del metabolismo caracterizado por la inhabilidad de metabolizar lípidos tal como en pacientes con la enfermedad de Niemann-Pick tipo C. Más específicamente, esta invención se relaciona con un tratamiento para enfermedades neurodegenerativas, lo que comprende la administración de una cantidad terapéuticamente efectiva de un compuesto derivado de benzamidina metano sulfonato o una sal farmacéuticamente aceptable del mismo. Esta invención también se relaciona con un tratamiento para 0 enfermedades neurodegenerativas, lo que comprende la administración de una cantidad terapéuticamente efectiva de un compuesto derivado de Mesilato de Imatinib o una sal farmacéuticamente aceptable del mismo. Cette invention concerne l'utilisation de mésylate d'imatinib pour le traitement de troubles métaboliques caractérisés par la neurodégénérescence, en particulier, un trouble métabolique caractérisé par une inaptitude à métaboliser les lipides, tel que chez des patients souffrant de la maladie de Niemman-Pick de type C. Plus spécifiquement, cette invention concerne un traitement pour des maladies neurodégénératives, lequel traitement consiste à administrer une quantité efficace sur le plan thérapeutique d'un composé dérivé du méthanesulphonate de benzamidine ou d'un sel de celui-ci acceptable sur le plan pharmaceutique. Cette invention concerne également un traitement destiné à des maladies neurodégénératives, lequel traitement consiste à administrer une quantité efficace sur le plan thérapeutique d'un composé dérivé du mésylate d'imatinib ou d'un sel de celui-ci acceptab